Aplasie Médulaire - Maladie du sang

Des références sur les maladies du sang.

Le sang est essentiel à la vie des cellules et donc de notre corps. Chaque cellule, pour vivre, doit en permanence recevoir de l'oxygène et des substances nutritives et évacuer des déchets et du gaz carbonique. C'est le sang qui, en baignant en permanence les milliards de cellules du corps humain, assure ce rôle de transport des substances, comme les anticorps, qui permettent de détruire les microbes.

Son rôle est complexe, il intervient dans:

· le transport des gaz respiratoires, le dioxygène et le dioxyde de carbone (au repos, 300 litres de dioxygène circulent par jour chez un adulte). Le dioxygène est une substance composée de deux molécules d'oxygène,

· le transport de nutriments (eau, sels minéraux et vitamines) : transportés à l'état libre, c'est le cas du glucose, ou combinés à des protéines,
comme la ferritine qui transporte le fer ou la sérumalbumine qui transporte les acides gras.

· le transport de molécules informatives: les hormones sont sécrétées par des glandes endocrines et atteignent les cellules cibles à l'état combiné.

· le transport des déchets produits par le métabolisme, comme l'urée.

· le transport des globules blancs qui interviennent dans les mécanismes de défense de l'organisme.

· le transport de chaleur: par exemple un changement dans la répartition du sang au niveau de la peau modifie les échanges thermiques entre le milieu extérieur et l'organisme.

sang

La rapidité du transport est grandepuisque la totalité du sang passe dans le cœur en 1 minute.

Remarque: Le sang assure son rôle de transporteur en circulant, grâce au cœur, dans un réseau clos dans lequel on distingue:

un secteur artériel de distribution du cœur vers la périphérie,
un secteur capillaire d'échanges avec les cellules par l'intermédiaire de la lymphe interstitielle,
un secteur veineux qui permet le retour du sang de la périphérie vers le cœur.

Le sang est composé de cellules libres qui sont transportées par un liquide incolore, le plasma.

Composé de trois types de cellules élémentaires: les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.

Les globules rouges (ou hématies) ont pour fonction le transport de l'oxygène. Une goutte de sang de la grosseur d'une tête d'épingle contient environ 5 millions de globules rouges. Il s'agit de petits disques biconcaves sans noyau dont la couleur rouge est due à une protéine appelée « hémoglobine », une protéine contenant du fer. Chez les femmes, la masse des globules rouges occupe de 37 à 43 % du volume; chez l'homme, elle est de 43 à 49 %. Les globules rouges exercent la fonction suivante: votre organisme utilise l'oxygène pour produire de l'énergie. L’hémoglobine fixée dans les globules rouges sanguins véhicule l'oxygène vers toutes les parties du corps, assurant la production d'énergie nécessaire pour garantir le bon fonctionnement des activités. Lorsque vous souffrez d'anémie, une quantité plus faible d'oxygène atteint les muscles et les organes comme le coeur. Un nombre insuffisant de globules rouges pour véhiculer l'oxygène exerce une pression supplémentaire sur l'organisme.

Au bout de 120 jours, le globule rouge sera épuisé de son stock d'énergie, il va commencer à se fragiliser au niveau de la membrane cytoplasmique et sera détruit soit au niveau de la rate, soit au niveau du foie.

Les principaux constituants de l'hématie (protéines et fer) sont alors récupérés et peuvent servir à la fabrication de nouveaux globules. Ceux-ci sont des transporteurs d'oxygène. Les hématies doivent leur coloration à un pigment, l'hémoglobine.

L'hémoglobine est riche en fer et à la propriété de fixer rapidement de grandes quantités d'oxygène. Après s'être chargés d'oxygène dans les poumons, les globules rouges sont transportés par le flux sanguin dans les parties du corps. Une fois parvenus dans les vaisseaux capillaires des tissus, ils libèrent leur oxygène. Le sang est ainsi désoxygéné; et capte, dans les tissus, le gaz carbonique, qui est principalement véhiculé par le plasma.

Un peu plus gros que les globules rouges, les globules blancs (aussi appelés leucocytes) remplissent diverses fonctions de purification et de protection contre les infections. En effet, dès qu'une infection est présente dans un endroit du corps humain, les globules blancs s'y rendent pour la combattre.
On en retrouve de 6 000 à 8 000 par millimètre cube de sang. Munis d'un noyau, les globules blancs prennent des formes diverses pendant qu'ils circulent à travers les vaisseaux et pénètrent toutes les parties du corps. Les globules blancs jouent un rôle important dans la lutte contre les infections et les substances nocives qui envahissent l'organisme. Les plaquettes interviennent dans la coagulation, arrêtant l'hémorragie en s'accrochant aux parois endommagées et en formant un clou plaquettaire. Ainsi, l'activité combinée de ces trois types de cellules sanguines assure le bon fonctionnement de l'organisme.

Le nombre de globules blancs (ou leucocytes) dans le sang est normalement de 5000 à 8000 par mm3.

Les globules blancs viennent de la moelle osseuse, une cellule souche se divisera pour donner les différents leucocytes.

Il existe trois types de globules blancs :

les lymphocytes (6 à 8 micromètres): Ce sont des cellules à gros noyau sphérique et très colorable, sans granulations cytoplasmiques. Il existe de
nombreux types de lymphocytes. Ce sont les agents de la défense immunitaire spécifique.
les monocytes (15 micromètres): Ce sont des cellules à noyau clair et à cytoplasme contenant de nombreuses granulations très petites. En dehors
de la circulation sanguine, ces cellules portent le nom de macrophages et jouent un rôle important dans la réponse immunitaire.
les granulocytes (12 à 14 micromètres): Ce sont des cellules à noyau lobé et à cytoplasme contenant de nombreuses granulations. Capables de
phagocyter des microbes, les granulocytes participent à la défense immunitaire non spécifique.

Les propriétés essentielles des globules blancs sont les suivantes:

- ce sont des cellules mobiles qui se déplacent, en rampant, par déformation du cytoplasme

- ils peuvent traverser par effraction la paroi des capillaires et émigrer dans les tissus voisins: c'est ainsi que les globules blancs du sang passent dans les vaisseaux lymphatiques,

- ils peuvent happer et englober d'autres cellules ou des microbes et les digérer: c'est la phagocytose.

Dans l'organisme, le rôle de la majorité des globules blancs est double:

- ils phagocytent les vieilles cellules et les microbes,

- ils sécrètent des substances capables de neutraliser les poisons produits par les microbes.

Ainsi ils assurent le nettoyage et la défense de l'organisme.

Les plaquettes (ou thrombocytes) sont des cellules sanguines plus petites que les globules. Les plaquettes ont pour fonction de contribuer à la coagulation sanguine et à la cicatrisation des plaies. Leur action coagulatrice se met en branle lorsqu'un vaisseau sanguin se fissure : les plaquettes activées se combinent à la fibrine, dérivée du fibrinogène, pour former un caillot.

Les plaquettes sanguines ou thrombocytes sont des particules cytoplasmiques sans noyau comme les globules rouges. Elle sont plus petites que ces derniers et mesurent de 2 à 4 micromètres. Mais contrairement aux globules rouges, elles contiennent des mitochondries, c'est à dire qu'elles sont capables de respirer et de produire une grande quantité d'énergie. Elles contiennent de nombreux enzymes.

Leur durée de vie est d'environ 10 jours. Chaque jour, les plaquettes détruites par le vieillissement sont remplacées par la production médullaire.
Leur durée de vie est écourtée si les plaquettes sont utilisées car elles sont détruites lors de leur fonction.

Cette fonction est un des dispositifs utiles pour l'organisme pour empêcher les hémorragies lors des effractions vasculaires, qu'il s'agisse de celles physiologiques provoquées par les tiraillements tissulaires lors des mouvements, ou de celles pathologiques liées à des traumatismes.

La moelle osseuse,
les globules rouges et blancs ainsi que les plaquettes doivent se renouveler. C'est la fonction de la moelle osseuse, un tissu mou, gélatineux et riche en graisse que l'on retrouve dans le centre des os du corps. Son rôle est de fabriquer ces cellules sanguines. Le sang total est un tissu vivant qui circule à travers le coeur, les artères, les vaisseaux capillaires et les veines pour y alimenter toutes les cellules humaines.
Avant de quitter la moelle osseuse et de passer dans le sang, les globules rouges perdent leur noyau, au moment de la dernière division cellulaire. Ce sont les seules cellules de l'organisme à ne pas comporter de noyau.
De ce fait, ils peuvent se diviser, et ils n'ont qu'un métabolisme limité

Conclusion: Le sang est composé de plasma dans lequel on retrouve les hématies, les leucocytes, et les plaquettes.

Le sang assure un rôle transporteur. Il transporte les gaz de la respiration (dioxygène et gaz carbonique), les produits de la digestion (glucose, graisses, acides aminés), et divers biocatalyseurs d'origine externe (vitamines) ou d'origine interne (enzymes, hormones, etc.).

Les principales propriétés physiques du sang portent sur la coagulation et sur la viscosité.

Si l'on recueille du sang dans un vase, il prend rapidement l'aspect d'une gelée: le sang se coagule.

Quelques heures après, on distingue:

1. au fond du vase, une masse sombre: le caillot

2. au-dessus, un liquide jaunâtre, appelé sérum.

La leucémie signifie que les cellules normales du sang ou de la moelle osseuse sont devenues cancéreuses, et se multiplient anormalement. Ce terme regroupe en fait de nombreuses maladies très différentes.

Les cancers de l’enfant

Les tumeurs osseuses
Les lymphomes malins non hodgkiniens
Les tumeurs du foie
Les tumeurs mésenchymateuses malignes
La maladie de Hodgkin
Le néphroblastome

On distingue les leucémies “aiguës“, les leucémies “chroniques“, et les leucémies d’origine lymphoïdes ou myéloïdes.

Les leucémies aiguës sont liées à la cancérisation d’une cellule de la moelle qui se multiplie anormalement. Cette multiplication empêche la
moelle de fonctionner normalement et entraîne donc des baisses de globules rouges, de plaquettes (qui permettent la coagulation) et des globules blancs normaux. En revanche, les cellules qui se multiplient (les blastes) peuvent aller de la moelle osseuse vers le sang. La leucémie aiguë peut donc se manifester par une baisse isolée de globules rouges, un manque de plaquettes, une baisse des globules blancs ou la présence de blastes dans le sang. Souvent ces anomalies sont associées. Ceci explique les symptômes aboutissant au diagnostic de leucémie aiguë : anémie (fatigue, essoufflement...), hémorragies (dues au manque de plaquettes), infections (dues au manque de globules blancs normaux) ou essoufflement, présence d’une tumeur... (liés aux blastes, cellules cancéreuses). Il n’existe pas de différence majeure au niveau de cette description entre les leucémies aiguës d’origine myéloïdes et celles d’origine lymphoïdes.

Les leucémies aiguës sont en général découvertes brutalement, et ont une évolution spontanée assez rapide, raison pour laquelle le traitement est souvent instauré rapidement.
Les leucémies chroniques n’ont pas du tout la même description.
Tout d’abord il faut différencier les leucémies myéloïdes chroniques et les leucémies lymphoïdes chroniques.
Les leucémies myéloïdes chroniques sont liées à la cancérisation de la cellule qui produit la moelle (cellule souche). A la différence de la leucémie aiguë, la moelle ne s’arrêtera pas de fonctionner, mais au contraire fonctionnera trop.
C’est pourquoi la leucémie myéloïde chronique est souvent révélée par un excès de globules blancs « myéloïdes » (polynucléaires, globules blancs de grosse taille) dans le sang. Cet excès de globules blancs s’accompagne souvent de l’augmentation de la taille de la rate.
L’évolution spontanée de cette maladie est beaucoup moins rapide que la leucémie aiguë.
La leucémie lymphoïde chronique est liée à la présence d’un excès de lymphocytes dans le sang (globules blancs de petite taille). A nouveau, il s’agit d’une maladie chronique, c’est-à-dire que l’évolution spontanée sans traitement est lente. Elle peut se révéler sous forme de ganglions, ou parfois sous forme d’anémie ou de manque de plaquettes (de mécanisme différent que la leucémie aiguë).

Le diagnostic repose souvent sur la prise de sang. Lorsque l’examen du sang ne permet pas de poser le diagnostic avec certitude, on est souvent amené à réaliser un myélogramme. Le myélogramme consiste en une piqûre au niveau de l’os du sternum (partie antérieure du thorax) ou de l’os iliaque (au-dessus des fesses).

C’est l’analyse de ces prélèvements qui permettra le diagnostic.
L’analyse consistera en un examen au microscope des cellules, mais aussi en l'analyse moléculaire des cellules du sang.

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On réalisera notamment une étude des chromosomes et
une étude des protéines portées à la surface des cellules.

Le diagnostic de leucémie aiguë repose sur la mise en évidence des cellules cancéreuses dans le sang ou dans la moelle.
Le diagnostic de leucémie myéloïde chronique repose sur l’augmentation des globules blancs et la mise en évidence d’une anomalie des chromosomes dans les cellules.
Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique repose sur la mise en évidence d’une augmentation de lymphocytes identiques ("monoclonaux") dans le sang.
Une fois le diagnostic posé, on pourra sous classer ces maladies en fonction de leur extension (leucémie lymphoïde chronique), des caractéristiques de la cellule cancéreuse (leucémie aiguë).

Il est différent selon les leucémies. La chimiothérapie, la greffe de moelle, l’interféron, les dérivés de la vitamine A et des médicaments spécifiques de la leucémie myéloïde chronique peuvent être utilisés. La chimiothérapie aura pour but dans la leucémie aiguë de « nettoyer » la moelle des cellules cancéreuses afin qu’elle se reconstitue avec des cellules normales. Dans les leucémies myéloïdes chroniques, elle a pour but de diminuer le taux de globules blancs dans le sang. La vitamine A est donnée dans un sous-type de leucémie aiguë. Elle permet de transformer les cellules cancéreuses en cellules normales.

Les greffes de moelle peuvent être autologues (avec sa propre moelle) ou allogénique (avec la moelle d’un membre de la famille ou d’un donneur inscrit sur un fichier). Dans le cas des leucémies, la greffe utilisée est en général la greffe allogénique. L’objectif de la greffe de moelle allogénique est de permettre de réaliser un traitement intensif de chimiothérapie et de rayons, mais aussi d’éradiquer des cellules cancéreuses restantes grâce aux globules blancs de la nouvelle moelle.

Enfin, il existe également un médicament spécifique de la leucémie myéloïde chronique, qui permet de cibler spécifiquement les anomalies moléculaires de cette maladie. La décision de prescrire ce médicament dépend à nouveau du type de leucémie, des anomalies moléculaires présentes, des traitements déjà reçus....